Ketogenic therapy in childhood and adolescence: recommendations of the Brazilian experts group / Terapia cetogênica na infância e adolescência: recomendações do grupo de especialistas brasileiros

Abstract Ketogenic dietary therapies (KDTs) are a safe and effective treatment for pharmacoresistant epilepsy in children. There are four principal types of KDTs: the classic KD, the modified Atkins diet (MAD), the medium-chain triglyceride (MCT) diet, and the low glycemic index diet (LGID). The International Ketogenic Diet Study Group recommends managing KDTs in children with epilepsy. However, there are no guidelines that address the specific needs of the Brazilian population. Thus, the Brazilian Child Neurology Association elaborated on these recommendations with the goal of stimulating and expanding the use of the KD in Brazil.

Resumo As terapias dietéticas cetogênicas (TDC) são um tratamento seguro e eficaz para epilepsia farmacorresistente em crianças. Existem quatro tipos principais de TDCs: a dieta cetogênica (DC) clássica, a dieta de Atkins modificada (DAM), a dieta de triglicerídeos de cadeia média (DTCM) e a dieta de baixo índice glicêmico (DBIG). O Grupo Internacional de Estudos de Dietas Cetogênicas (International Ketogenic Diet Study Group) propõe recomendações para o manejo da DC em crianças com epilepsia. No entanto, faltam diretrizes que contemplem as necessidades específicas da população brasileira. Assim, a Associação Brasileira de Neurologia Infantil elaborou essas recomendações com o objetivo de estimular e expandir o uso da DC no Brasil.

Diretrizes para avaliação e validação do potencial doador de órgãos em morte encefálica / Guidelines for the assessment and acceptance of potential brain-dead organ donors

RESUMO O transplante de órgãos é a única alternativa para muitos pacientes portadores de algumas doenças terminais. Ao mesmo tempo, é preocupante a crescente desproporção entre a alta demanda por transplantes de órgãos e o baixo índice de transplantes efetivados. Dentre as diferentes causas que alimentam essa desproporção, estão os equívocos na identificação do potencial doador de órgãos e as contraindicações mal atribuídas pela equipe assistente. Assim, o presente documento pretende fornecer subsídios à equipe multiprofissional da terapia intensiva para o reconhecimento, a avaliação e a validação do potencial doador de órgãos.

ABSTRACT Organ transplantation is the only alternative for many patients with terminal diseases. The increasing disproportion between the high demand for organ transplants and the low rate of transplants actually performed is worrisome. Some of the causes of this disproportion are errors in the identification of potential organ donors and in the determination of contraindications by the attending staff. Therefore, the aim of the present document is to provide guidelines for intensive care multi-professional staffs for the recognition, assessment and acceptance of potential organ donors.

Dopamine transporter imaging in clinically unclear cases of parkinsonism and the importance of Scans Without Evidence of Dopaminergic Deficit (SWEDDs) / Neuroimagem do transportador de dopamina em casos de parkinsonismo clinicamente indefinidos e a importância dos SWEDDs (exames sem evidência de déficit dopaminérgico)

The clinical diagnosis of Parkinson's disease (PD) is susceptible to misdiagnosis, especially in the earlier stages of the disease. Recently, in vivo imaging techniques assessing the presynaptic dopamine transporter (DAT) have emerged as a useful tool in PD diagnosis, improving its accuracy. OBJECTIVE: It was to illustrate the clinical usefulness of a brain single-photon emission computed tomography (SPECT) DAT ligand, and highlight relevant aspects of scans without evidence of dopaminergic deficit (SWEDDs) in this context. CASES: We described four representative patients with clinically unclear parkinsonian syndromes who underwent [99mTc]-TRODAT-1 SPECT and reviewed the clinical implications. CONCLUSION: DAT-SPECT is an important, cost-effective, technique for the differential diagnosis of parkinsonian syndromes. Additionally, SWEDD cases present clinical and paraclinical peculiarities that may retrospectively identify them as essential/dystonic tremor. The lack of histopathological data limits further conclusions.

O diagnóstico clínico da doença de Parkinson (DP) pode estar sujeito a erros especialmente nas fases iniciais da doença. Recentemente, técnicas de imagem in vivo que avaliam o transportador de dopamina pré-sináptico (DAT) surgiram como uma ferramenta empregada no diagnóstico da DP, melhorando sua acurácia. OBJETIVO: Foi demonstrar a utilização clínica de um traçador de tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e destacar importantes aspectos dos casos de SWEDDs (exames sem evidência de déficit dopaminérgico) neste contexto. CASOS: Descrevemos quatro pacientes representativos de síndromes parkinsonianas clinicamente incertas submetidos a [99mTc]-TRODAT-1 SPECT e revisamos suas implicações. CONCLUSÃO: O DAT-SPECT é uma técnica importante e eficiente para o diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas. Além disso, os casos de SWEDDs apresentam peculiaridades clínicas e paraclínicas que podem retrospectivamente identificá-los como tremor essencial ou tremor distônico. As conclusões têm alcance limitado pela falta de dados histopatológicos.

Neurological diagnoses in the emergency room: differences between younger and older patients / Diagnósticos neurológicos na sala de emergência: diferenças entre pacientes jovens e idosos

Neurological diseases are prevalent in the emergency room (ER). The aim of this study was to compare the neurological diagnoses between younger and older patients evaluated in the ER of a tertiary care hospital. METHOD: Patients admitted to the ER who required neurological evaluation in the first 24 hours were separated into two groups based on age, <;50 years old and >50 years old. RESULTS: Cerebrovascular disease (59.6 percent vs. 21.8 percent, p<0.01) was most frequent in the >50 years old group. Seizures (8.1 percent vs. 18.6 percent, p<0.01) and primary headache (3.7 percent vs. 11.4 percent, p<0.01) were most frequent in the <;50 years old group. CONCLUSION: The current study demonstrated that these three neurological diagnoses represented the majority of the neurological evaluations in the ER. National guidelines for ER teams that treat these prevalent disorders must be included in clinical practice and training.

Doenças neurológicas são prevalentes na sala de emergência (SE). O objetivo deste estudo é comparar a ocorrência de diagnósticos neurológicos entre pacientes jovens e idosos atendidos na SE de um hospital terciário. MÉTODO: Pacientes admitidos na SE que necessitaram avaliação neurológica nas primeiras 24 horas após a admissão foram separados em dois grupos baseados na idade, <;50 anos de idade e >50 anos de idade. RESULTADOS: Doença cerebrovascular foi o diagnóstico mais comum nos pacientes >50 anos (59,6 por cento vs. 21,8 por cento, p<0,01). Convulsões (8,1 por cento vs. 18,6 por cento, p<0,01) e cefaléias primárias (3,7 por cento vs. 114 por cento, p<0,01) foram mais frequentes no grupo <;50 anos. CONCLUSÃO: O presente estudo demonstrou que esses três diagnósticos neurológicos representam a maioria das avaliações neurológicas na SE. Diretrizes nacionais para os profissionais emergencistas que tratam estas doenças devem ser incluídos na prática clínica e no treinamento médico.

Morbidade e mortalidade em hemodiálise: importância do seguimento pré-dialítico e da fonte de financiamento / Dialysis mortality: the role of referral time and financial source

Introdução: O referenciamento tardio (RT) para o acompanhamento nefrológico em pacientes com insuficiência renal crônica (IRC) está associado com um aumento da mortalidade. Em nosso meio, há dados escassos sobre o assunto, em especial com respeito à sua relação com a fonte de financiamento do acompanhamento especializado. Método: Análise retrospectiva de dados de pacientes em uma unidade satélite de hemodiálise. Considerou-se RT um período inferior a 120 dias entre o atendimento nefrológico e o início da hemodiálise (HD). Resultados: O RT aconteceu em 36,6% da amostra, foi associado com início de hemodiálise em caráter emergencial, com acesso por cateter venoso central e maior mortalidade (46,7% vs. 19,2%, p < 0,05,comparando ao grupo de eferenciamento precoce). A fonte de financiamento para 1/3 da amostra foi o Sistema Único de Saúde (SUS). Desse grupo, 66,7% foram referenciados tardiamente, apresentaram mortalidade de 21,4% nos primeiros três meses de tratamento, e 71% iniciaram a HD em regime de internação hospitalar. Discussão e Conclusões: Pacientes com insuficiência renal crônica referenciados tardiamente ao tratamento nefrológicoapresentam maior mortalidade, início do tratamento em caráter emergencial por acesso vascular temporário. Houve associação entre referenciamentotardio e o financiamento pelo SUS. Novos estudos são necessários para verificar a disponibilidade de atendimento especializado pelo SUS para a consolidação de uma política pública de atendimento ao renal crônico.

Introduction: Late referral (LR) of chronic renal failure patients to the nephrologist is related to increased mortality. There is little data in our country, particularly related to LR and the financial source of medical treatment. Methods: This was a retrospective analysis of patients’ reports in a non-hospitalhemodialysis unit. LR was defined when there was a period of less than 120 days between referral and initiation of hemodialysis. Results: LR occurred in36.6% of the patients and was related to the need of emergency hemodialysis (HD), use of central venous access, and increased mortality (46.7% vs. 19.2%,p < 0.05, in comparison to the early referral group). The funding for 33.3% of the patients was provided by the public health system (SUS). In this group of patients, 66.7% presented LR and increased mortality in the first 3 months of HD (21.4%). Moreover, 71% initiated HD in a hospital setting. Discussion and Conclusions: Chronic renal failure patients with LR presented increased mortality, need for emergency HD and temporary vascular access. There was an association between LR and public funding. Further studies are necessary to evaluate the availability of nephrology assistance by the public health system, in order to promote better care for the chronic renal failure patient.